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Das MoSys-Syndrom beschreibt das gemeinsame Auftreten zweier seltener Gefäßerkrankungen (Vaskulopathien) - Systemische Sklerose und Moyamoya-Erkrankung. Der Begriff des MoSys-Syndroms ist ein Akronym aus den Anfangsbuchstaben der beiden Erkrankungen.[1]

Das MoSys-Syndrom geht auf wenige Fallbeschreibungen weltweit zurück.[2][3] Es wird angenommen, dass die Gefäßveränderungen im Rahmen der Systemischen Sklerose als cerebrale Manifestation das Bild einer Moyamoya-Erkrankung in der Digitalen Subtraktionsangiographie (DSA) hervorrufen können. Patienten mit Moyamoya-Erkrankung erleiden als Folge der Gefäßveränderungen sehr häufig Schlaganfälle.[4] Beiden Erkrankungen gemein ist ihre obstruktive makroangiopathische Komponente und der chronisch progrediente Verlauf.[5][6] Für die Moyamoya-Erkrankung ist eine Assoziation mit autoimmunologischen Erkrankungen (Systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Vaskulitiden) bekannt. Die Systemische Sklerose stellt selbst eine autoimmunologische Erkrankung dar und geht nachweislich mit einem erhöhten Schlaganfall-Risiko einher.[7] Auf molekularer Ebene zeigen beide Erkrankungen eine verschobene Relation von bindegewebsabbauenden und diesen Abbau hemmenden Substanzen. [8][9] Über die cerebrale Beteiligung der Systemischen Sklerose ist aktuell wenig bekannt.

Einzelnachweise

  1. Wegner, F., Mueller-Ladner, U., & Meier, F. M.: Moyamoya disease and systemic sclerosis (MoSys syndrome): a combination of two rare entities. In: Clinical and experimental rheumatology. 2016. PMID 27606722
  2. Choi, H.N., Kim, S.H., Kim, H.H., Kim S-K., Choe, J-Y., Park, S-H.: Intracranial vasculopathy in a patient with systemic sclerosis: atherosclerotic or moyamoya-like disease? In: Korean J Intern Med 2012;27:239-42. PMID 22707901
  3. Terajima, K., Shimohata, T., Watanabe, M. et al.: Cerebral vasculopathy showing moyamoya-like changes in a patient with CREST syndrome. In: Eur Neurol 2001;46:163-5. PMID 11598340
  4. Lin, R., Xie, Z., Zhang, J. et al.: Clinical and immunopathological features of Moyamoya disease. In: PloS One 2012;7:e36386. PMID 22558457
  5. Asano, Y., Sato, S.: Vasculopathy in scleroderma. Semin Immunopathol 2015;37:489-500. PMID 26152638
  6. Frerix, M., Stegbauer, J., Dragun, D., Kreuter, A., Weiner, S.M.: Ulnar artery occlusion is predictive of digital ulcers in SSc: a duplex sonography study. In: Rheumatol Oxf Engl 2012;51:735-42. PMID 22190687
  7. Ungprasert, P., Anawin, S., & Sikarin. U.: Risk of Ischemic Stroke in Patients with Systemic Sclerosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. In: Modern Rheumatology / the Japan Rheumatism Association 26, Nr. 1 (2016): 128–31. PMID 26025436
  8. Kang, H-S., Kim, J.H., Phi, J.H. et al.: Plasma matrix metalloproteinases, cytokines and angiogenic factors in moyamoya disease. In: J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010;81:673-8. PMID 19965844
  9. Young-Min, S.A., Beeton, C., Laughton, R. et al.: Serum TIMP-1, TIMP-2, and MMP-1 in patients with systemic sclerosis, primary Raynaud’s phenomenon, and in normal controls. In: Ann Rheum Dis 2001;60:846-51. PMID 11502611
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