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Das '''MoSys-Syndrom''' beschreibt das gemeinsame Auftreten zweier seltener Gefäßerkrankungen ([[Vaskulopathie|Vaskulopathien]]) - [[Sklerodermie|Systemische Sklerose]] und [[Moya-Moya-Erkrankung|Moyamoya-Erkrankung]].
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Das '''MoSys-Syndrom''' beschreibt das gemeinsame Auftreten zweier seltener Gefäßerkrankungen ([[Vaskulopathie|Vaskulopathien]]) - [[Sklerodermie|Systemische Sklerose]] und [[Moya-Moya-Erkrankung|Moyamoya-Erkrankung]].
Der Begriff des MoSys-Syndroms ist ein Akronym aus den Anfangsbuchstaben der beiden Erkrankungen.<ref>Wegner, F., Mueller-Ladner, U., & Meier, F. M.: Moyamoya disease and systemic sclerosis (MoSys syndrome): a combination of two rare entities. In: Clinical and experimental rheumatology. 2016. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27606722 PMID: 27606722]</ref>
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Der Begriff des MoSys-Syndroms ist ein Akronym aus den Anfangsbuchstaben der beiden Erkrankungen.<ref>Wegner, F., Mueller-Ladner, U., & Meier, F. M.: Moyamoya disease and systemic sclerosis (MoSys syndrome): a combination of two rare entities. In: Clinical and experimental rheumatology. 2016. PMID 27606722</ref>
   
Das MoSys-Syndrom geht auf wenige Fallbeschreibungen weltweit zurück.<ref>Choi, H.N., Kim, S.H., Kim, H.H., Kim S-K., Choe, J-Y., Park, S-H.: Intracranial vasculopathy in a patient with systemic sclerosis: atherosclerotic or moyamoya-like disease? In: Korean J Intern Med 2012;27:239-42. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22707901 PMID: 22707901] </ref><ref>Terajima, K., Shimohata, T., Watanabe, M. et al.: Cerebral vasculopathy showing moyamoya-like changes in a patient with CREST syndrome. In: Eur Neurol 2001;46:163-5. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11598340 PMID: 11598340] </ref> Es wird angenommen, dass die Gefäßveränderungen im Rahmen der Systemischen Sklerose als cerebrale Manifestation das Bild einer Moyamoya-Erkrankung in der [[Digitale Subtraktionsangiographie|Digitalen Subtraktionsangiographie]] (DSA) hervorrufen können. Patienten mit Moyamoya-Erkrankung erleiden als Folge der Gefäßveränderungen sehr häufig [[Schlaganfall|Schlaganfälle]].<ref>Lin, R., Xie, Z., Zhang, J. et al.: Clinical and immunopathological features of Moyamoya disease. In: PloS One 2012;7:e36386. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22558457 PMID: 22558457] </ref> Beiden Erkrankungen gemein ist ihre obstruktive makroangiopathische Komponente und der chronisch progrediente Verlauf.<ref>Asano, Y., Sato, S.: Vasculopathy in scleroderma. Semin Immunopathol 2015;37:489-500. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26152638 PMID: 26152638] </ref><ref>Frerix, M., Stegbauer, J., Dragun, D., Kreuter, A., Weiner, S.M.: Ulnar artery occlusion is predictive of digital ulcers in SSc: a duplex sonography study. In: Rheumatol Oxf Engl 2012;51:735-42. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22190687 PMID: 22190687]</ref> Für die Moyamoya-Erkrankung ist eine Assoziation mit [[Autoimmunerkrankung|autoimmunologischen Erkrankungen]] ([[Systemischer Lupus erythematodes]], [[Sjögren-Syndrom]], [[Vaskulitis|Vaskulitiden]]) bekannt. Die Systemische Sklerose stellt selbst eine autoimmunologische Erkrankung dar und geht nachweislich mit einem erhöhten Schlaganfall-Risiko einher.<ref>Ungprasert, P., Anawin, S., & Sikarin. U.: Risk of Ischemic Stroke in Patients with Systemic Sclerosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. In: Modern Rheumatology / the Japan Rheumatism Association 26, Nr. 1 (2016): 128–31. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26025436 PMID: 26025436] </ref> Auf molekularer Ebene zeigen beide Erkrankungen eine verschobene Relation von bindegewebsabbauenden und diesen Abbau hemmenden Substanzen. <ref>Kang, H-S., Kim, J.H., Phi, J.H. et al.: Plasma matrix metalloproteinases, cytokines and angiogenic factors in moyamoya disease. In: J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010;81:673-8. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19965844 PMID: 19965844] </ref><ref>Young-Min, S.A., Beeton, C., Laughton, R. et al.: Serum TIMP-1, TIMP-2, and MMP-1 in patients with systemic sclerosis, primary Raynaud’s phenomenon, and in normal controls. In: Ann Rheum Dis 2001;60:846-51. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11502611 PMID: 11502611]</ref> Über die cerebrale Beteiligung der Systemischen Sklerose ist aktuell wenig bekannt.
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Das MoSys-Syndrom geht auf wenige Fallbeschreibungen weltweit zurück.<ref>Choi, H.N., Kim, S.H., Kim, H.H., Kim S-K., Choe, J-Y., Park, S-H.: Intracranial vasculopathy in a patient with systemic sclerosis: atherosclerotic or moyamoya-like disease? In: Korean J Intern Med 2012;27:239-42. PMID 22707901</ref><ref>Terajima, K., Shimohata, T., Watanabe, M. et al.: Cerebral vasculopathy showing moyamoya-like changes in a patient with CREST syndrome. In: Eur Neurol 2001;46:163-5. PMID 11598340</ref> Es wird angenommen, dass die Gefäßveränderungen im Rahmen der Systemischen Sklerose als cerebrale Manifestation das Bild einer Moyamoya-Erkrankung in der [[Digitale Subtraktionsangiographie|Digitalen Subtraktionsangiographie]] (DSA) hervorrufen können. Patienten mit Moyamoya-Erkrankung erleiden als Folge der Gefäßveränderungen sehr häufig [[Schlaganfall|Schlaganfälle]].<ref>Lin, R., Xie, Z., Zhang, J. et al.: Clinical and immunopathological features of Moyamoya disease. In: PloS One 2012;7:e36386. PMID 22558457</ref> Beiden Erkrankungen gemein ist ihre obstruktive makroangiopathische Komponente und der chronisch progrediente Verlauf.<ref>Asano, Y., Sato, S.: Vasculopathy in scleroderma. Semin Immunopathol 2015;37:489-500. PMID 26152638</ref><ref>Frerix, M., Stegbauer, J., Dragun, D., Kreuter, A., Weiner, S.M.: Ulnar artery occlusion is predictive of digital ulcers in SSc: a duplex sonography study. In: Rheumatol Oxf Engl 2012;51:735-42. PMID 22190687</ref> Für die Moyamoya-Erkrankung ist eine Assoziation mit [[Autoimmunerkrankung|autoimmunologischen Erkrankungen]] ([[Systemischer Lupus erythematodes]], [[Sjögren-Syndrom]], [[Vaskulitis|Vaskulitiden]]) bekannt. Die Systemische Sklerose stellt selbst eine autoimmunologische Erkrankung dar und geht nachweislich mit einem erhöhten Schlaganfall-Risiko einher.<ref>Ungprasert, P., Anawin, S., & Sikarin. U.: Risk of Ischemic Stroke in Patients with Systemic Sclerosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. In: Modern Rheumatology / the Japan Rheumatism Association 26, Nr. 1 (2016): 128–31. PMID 26025436</ref> Auf molekularer Ebene zeigen beide Erkrankungen eine verschobene Relation von bindegewebsabbauenden und diesen Abbau hemmenden Substanzen. <ref>Kang, H-S., Kim, J.H., Phi, J.H. et al.: Plasma matrix metalloproteinases, cytokines and angiogenic factors in moyamoya disease. In: J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010;81:673-8. PMID 19965844</ref><ref>Young-Min, S.A., Beeton, C., Laughton, R. et al.: Serum TIMP-1, TIMP-2, and MMP-1 in patients with systemic sclerosis, primary Raynaud’s phenomenon, and in normal controls. In: Ann Rheum Dis 2001;60:846-51. PMID 11502611</ref> Über die cerebrale Beteiligung der Systemischen Sklerose ist aktuell wenig bekannt.
   
 
== Einzelnachweise ==
 
== Einzelnachweise ==

Aktuelle Version vom 14. November 2016, 01:51 Uhr

Das MoSys-Syndrom beschreibt das gemeinsame Auftreten zweier seltener Gefäßerkrankungen (Vaskulopathien) - Systemische Sklerose und Moyamoya-Erkrankung. Der Begriff des MoSys-Syndroms ist ein Akronym aus den Anfangsbuchstaben der beiden Erkrankungen.[1]

Das MoSys-Syndrom geht auf wenige Fallbeschreibungen weltweit zurück.[2][3] Es wird angenommen, dass die Gefäßveränderungen im Rahmen der Systemischen Sklerose als cerebrale Manifestation das Bild einer Moyamoya-Erkrankung in der Digitalen Subtraktionsangiographie (DSA) hervorrufen können. Patienten mit Moyamoya-Erkrankung erleiden als Folge der Gefäßveränderungen sehr häufig Schlaganfälle.[4] Beiden Erkrankungen gemein ist ihre obstruktive makroangiopathische Komponente und der chronisch progrediente Verlauf.[5][6] Für die Moyamoya-Erkrankung ist eine Assoziation mit autoimmunologischen Erkrankungen (Systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Vaskulitiden) bekannt. Die Systemische Sklerose stellt selbst eine autoimmunologische Erkrankung dar und geht nachweislich mit einem erhöhten Schlaganfall-Risiko einher.[7] Auf molekularer Ebene zeigen beide Erkrankungen eine verschobene Relation von bindegewebsabbauenden und diesen Abbau hemmenden Substanzen. [8][9] Über die cerebrale Beteiligung der Systemischen Sklerose ist aktuell wenig bekannt.

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. Wegner, F., Mueller-Ladner, U., & Meier, F. M.: Moyamoya disease and systemic sclerosis (MoSys syndrome): a combination of two rare entities. In: Clinical and experimental rheumatology. 2016. PMID 27606722
  2. Choi, H.N., Kim, S.H., Kim, H.H., Kim S-K., Choe, J-Y., Park, S-H.: Intracranial vasculopathy in a patient with systemic sclerosis: atherosclerotic or moyamoya-like disease? In: Korean J Intern Med 2012;27:239-42. PMID 22707901
  3. Terajima, K., Shimohata, T., Watanabe, M. et al.: Cerebral vasculopathy showing moyamoya-like changes in a patient with CREST syndrome. In: Eur Neurol 2001;46:163-5. PMID 11598340
  4. Lin, R., Xie, Z., Zhang, J. et al.: Clinical and immunopathological features of Moyamoya disease. In: PloS One 2012;7:e36386. PMID 22558457
  5. Asano, Y., Sato, S.: Vasculopathy in scleroderma. Semin Immunopathol 2015;37:489-500. PMID 26152638
  6. Frerix, M., Stegbauer, J., Dragun, D., Kreuter, A., Weiner, S.M.: Ulnar artery occlusion is predictive of digital ulcers in SSc: a duplex sonography study. In: Rheumatol Oxf Engl 2012;51:735-42. PMID 22190687
  7. Ungprasert, P., Anawin, S., & Sikarin. U.: Risk of Ischemic Stroke in Patients with Systemic Sclerosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. In: Modern Rheumatology / the Japan Rheumatism Association 26, Nr. 1 (2016): 128–31. PMID 26025436
  8. Kang, H-S., Kim, J.H., Phi, J.H. et al.: Plasma matrix metalloproteinases, cytokines and angiogenic factors in moyamoya disease. In: J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010;81:673-8. PMID 19965844
  9. Young-Min, S.A., Beeton, C., Laughton, R. et al.: Serum TIMP-1, TIMP-2, and MMP-1 in patients with systemic sclerosis, primary Raynaud’s phenomenon, and in normal controls. In: Ann Rheum Dis 2001;60:846-51. PMID 11502611
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